Τραχειομαλάκια - Βρογχομαλάκια

Ανήκει στις συγγενείς διαμαρτίες του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος. Χαρακτηρίζεται από αυξημένη ενδοτικότητα του τοιχώματος της τραχείας ή των βρόγχων λόγω δυσπλασίας, υποπλασίας ή απουσίας υποκείμενων χόνδρινων δακτυλίων. Φυσιολογικά, κατά τη διάρκεια της αναπνοής η διάμετρος στην εξωθωρακική μοίρα της τραχείας καθορίζεται από την ατμοσφαιρική και ενδοαυλιακή πίεση, ενώ στους ενδοθωρακικούς αεραγωγούς από την ενδοθωρακική και ενδοαυλική πίεση. Η σύμπτωση της εξωθωρακικής τραχείας κατά την εισπνοή και των ενδοθωρακικών αεραγωγών κατά την εκπνοή ή το κλάμα δεν είναι πλήρης, γιατί τα τοιχώματα των αεραγωγών είναι σχετικά δύσκαμπτα.

Αν όμως υπάρχει αυξημένη ενδοτικότητα των αεραγωγών (τραχειομαλακία ή βρογχομαλακία) τα τοιχώματά τους μπορεί να συμπέσουν και να αποφραχθούν κατά το ευένδοτο τμήμα τους στην εισπνοή ή την εκπνοή ,ανάλογα με τη θέση που εντοπίζεται η βλάβη. Η τραχειοβρογχομαλακία συχνότερα συνυπάρχει με άλλες συγγενείς ανωμαλίες (π.χ. τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, αγγειακός δακτύλιος) ή παθήσεις (π.χ. βρογχοπνευμονική δυσπλασία).

 

Κλινική Εικόνα

Η νόσος προβάλλει κλινικά τους πρώτους μήνες της ζωής με α) αναπνευστική δυσχέρεια και συρίττουσα αναπνοή, ιδιαίτερα στη διάρκεια των γευμάτων και του κλάματος, β) υποτροπιάζοντα επεισόδια άπνοιας ,ωχρότητας, κυάνωσης ή «απειλούμενου θανάτου», γ) εκπνευστικό σιγμό ,που εξελικτικά επιδεινώνεται και δ) συχνές λοιμώξεις του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος. Σε μερικές περιπτώσεις οι εκδηλώσεις είναι αρχικά ήπιες ,αλλά στη συνέχεια επιδεινώνονται.

 

Διάγνωση

Επιτυγχάνεται με πλάγια ακτινοσκόπηση του τραχήλου και του θώρακα και κατάποση σκιαγραφικού υλικού, που δείχνει ελάττωση της διαμέτρου της τραχείας κατά την εισπνοή ή την εκπνοή.
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται ενδοσκοπικά με εύκαμπτο βρογχοσκόπιο. Οι ασθενείς με τραχειομαλακία ,που συνυπάρχει με τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, παρουσιάζουν συχνά Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση ή και στένωση του οισοφάγου. Το τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο μπορεί να υποτροπιάσει μετά τη χειρουργική διόρθωση. Χρειάζεται προσεκτικός έλεγχος για να διευκρινιστεί αν με την τραχειομαλακία συνυπάρχουν άλλες ανωμαλίες.

 

Θεραπεία

Αν οι εκδηλώσεις είναι ήπιες ακολουθείται συντηρητική αντιμετώπιση αναμένοντας την πλήρη υποχώρησή τους με την πρόοδο της ηλικίας. Σημειώνεται ότι με την εισπνοή β2 διεγερτών μπορεί να επιδεινωθούν τα συμπτώματα από την απόφραξη των αεραγωγών, επειδή ελαττώνεται περισσότερο ο τόνος τους. Σε ασθενείς με σοβαρά συμπτώματα (υποτροπιάζουσες πνευμονίες ,επεισόδια απειλητικά για τη ζωή) απαιτείται επεμβατική αντιμετώπιση.

Η αορτοπηξία έχει πολύ καλά αποτελέσματα σε περισσότερο από τα 2/3 των ασθενών και πρέπει να εφαρμόζεται από τους πρώτους μήνες της ζωής. Αν συνυπάρχει σοβαρή Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, διορθώνεται χειρουργικά σε δεύτερο χρόνο. Σε ασθενείς που έχει αποτύχει ή δεν μπορεί να εκτελεστεί αορτοπηξία, εκτελείται συνήθως τραχειοτομία και εξασφαλίζεται η βατότητα του αεραγωγού κατά την εκπνοή ,είτε εφαρμόζοντας συνεχή θετική πίεση (CPAP) είτε χρησιμοποιώντας επιμήκεις σωλήνες τραχειοτομίας.

Η ενδοτικότητα του τοιχώματος της τραχείας αναμένεται να βελτιωθεί με την πρόοδο της ηλικίας. Σε ασθενείς με βρογχομαλακία μπορεί να γίνει εκτομή του προσβεβλημένου τμήματος του βρόγχου και τελικο - τελική αναστόμωση. Αν αυτό δεν είναι δυνατό μπορεί να χρειαστεί πνευμονεκτομή.

 

Πρόγνωση

Η τραχειομαλάκια , σε όσους επιβιώνουν συνήθως υποχωρεί τον 1Ο -2Ο χρόνο ζωής. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να επιμένει για χρόνια.

Χρυσή Δ. Σπάρταλη
Παιδίατρος

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

Παιδιατρική - Ν. Ματσανιώτης Θ. Καρπάθιος και συνεργάτες.